Спонтанный гиперадренокортицизм — это расстройство, приводящее к чрезмерной выработке корой надпочечников эстрогенов, андрогенов и связанных с эстрогенами соединений. Появление гиперадренокортицизма у хорьков может произойти под вредным воздействием повышенных концентраций циркулирующих эстрогенов и андрогенов на системы многих органов, но также могут проявляться клинические признаки, вызванные пространственными эффектами опухоли. Концентрация кортизола у большинства хорьков с заболеваниями надпочечников существенно не повышена.

Патофизиология гиперадренокортицизма

Заболевание надпочечников у хорьков вызвано чрезмерной секрецией половых стероидов при гиперплазии коры надпочечников, аденомах надпочечников или карциноме. При этом, одностороннее поражение надпочечников встречается несколько чаще чем двустороннее.

В свою очередь, некоторые виды гиперадренокортицизма не задокументированы. Это гиперадренокортицизм, возникающий в результате кортикотропных опухолей гипофиза, а также ятрогенный гиперадренокортицизм, вызванный чрезмерным экзогенным введением глюкокортикоидов.

Затронутые системы

Заболевание надпочечников у хорьков — это мультисистемное заболевание. В основном преобладают поражение кожи и репродуктивного тракта. Также может наблюдаться подавление функции костного мозга.

Степень вовлеченности каждой системы различна: у некоторых пациентов могут преобладать признаки, относящиеся к одной системе, у других в сопоставимой степени задействовано несколько систем.

Заболеваемость и распространенность

Гиперадренокортицизм считается одним из наиболее распространенных заболеваний у хорьков, поражающим до 70% домашних хорьков. Более 95% хорьков с двусторонне симметричной прогрессирующей алопецией страдают заболеванием надпочечников.

Гиперадренокортицизм наблюдается в основном у хирургически кастрированных животных, при этом частота встречаемости у самцов и самок одинаковая. Чаще на приеме встречаются самки из-за заметного появления припухлости вульвы. Как правило, заболевание развивается в диапазоне 3-4 лет, по литературным данным 1-7 лет.

Клинические признаки гиперадренокортицизма

  • тяжесть заболевания может сильно варьироваться в зависимости от продолжительности течения и величины избытка половых гормонов. В некоторых случаях этому способствует занимаемое пространство и катаболические эффекты опухолевого процесса;
  • алопеция является наиболее распространённым клиническим признаком. Выпадение волос может быть внезапным и прогрессирующим, или может начаться весной и сойти на нет к концу года, а следующей весной наступит прогрессирующая алопеция. В большинстве случаев двусторонне симметричная алопеция начинается в области хвоста и прогрессирует краниально. Также можно увидеть другие закономерности, такие как диффузное истончение шерстного покрова или облысение в области плеч. При этом кожа имеет нормальный внешний вид, но при этом может казаться утолщенной. В самых тяжелых случаях хорек станет полностью лысым;
  • около 30% пораженных хорьков страдают зудом. Иногда наблюдается вторичная пиодермия;
  • опухшая вульва у кастрированных самок встречается чрезвычайно часто;
  • странгурия из-за парауретральных/урогенитальных кист, абсцессов или гиперплазии предстательной железы (у самцов) — распространённое, часто опасное для жизни последствие; большие образование можно пальпировать;
  • сексуальная агрессия или возвращение полового поведения у кастрированных животных;
  • истончение кожи, атрофия мышц и появление живота наблюдается при хроническом течение заболевания;
  • гипертрофия молочных желез (иногда);
  • анемия, полидипсия, полиурия (редко);
  • пораженный надпочечник ощутимо увеличен (иногда);
  • спленомегалия — распространенное, обычно случайное явление.

Гиперадренокортицизм у хорьков

Алопеция при ГАК. Фото взято AllFerrets

Факторы риска

Имеются данные, свидетельствующие о том, что заболевание надпочечников может быть связано с хирургической кастрацией хорьков в раннем возрасте. Гонады и надпочечники возникают в процессе эмбриогенеза из мочеполового гребня, а некоторые гонадные клетки, вероятно, присутствуют и в надпочечниках. Стимуляция этих клеток гонадотропином гипофиза может вызвать гипертрофию этих гормонсекретирующих клеток.

Дифференциальные диагнозы

  • для облысения и зуда: сезонная алопеция, пиодермия, опухоль тучных клеток, лимфома кожи;
  • для опухшей вульвы у кастрированных самок: реминантный яичник;
  • при странгурии: цистит, мочекаменная болезнь.

Анализы

Анализы крови, как правило, в норме. Редко, в хронических случаях, гемограмма может показать нерегенеративную анемию, лейкопению или тромбоцитопению из-за избытка эстрогена.

Лейкоцитоз наблюдается у хорьков с абсцессами урогенитальных кист или культи матки.

Может присутствовать гипогликемия – обычно из-за сопутствующей инсулиномы, поскольку у многих хорьков в этом возрастном диапазоне также будут опухоли поджелудочной железы.

Анализ мочи может выявить снижение удельного веса у полиурических животных (редко).

Уровень в плазме крови эстрадиола, андростендиона и 17-гидроксипрогестерона в сочетании является наиболее диагностически значимым. Концентрация этих стероидов в плазме часто резко снижается после хирургического удаления пораженной железы и устранения клинических признаков.

Повышение уровня только эстрогенов в сыворотке крови у самцов является диагностически значимым, однако у самок эстрогены могут быть повышены также из-за реминантного яичника.

Повышение уровня кортизола в сыворотке наблюдается редко.

В отличие от собак, тест на реакцию АКТГ и тесты на подавление низких доз дексаметазона не являются значимыми и не имеют отношения к диагностике гиперадренокортицизма.

Визуальная диагностика гиперадренокортицизма

На рентгенограммах иногда наблюдается увеличение надпочечников у хорьков.

У хорьков с простатомегалией или урогенитальными кистами структуры могут быть видны вокруг мочевого пузыря.

Наиболее полезный метод исследования для визуализации увеличенного надпочечника это УЗИ. Нормальные надпочечники в среднем 2-3,7 мм в ширину и 4-8 мм в длину. Пораженные железы часто имеют увеличенный полюс (>3,9 мм в ширину), кажутся округлыми, имеют аномальную эхогенность или могут быть минерализованы. У некоторых хорьков с функциональным заболеванием надпочечников изначально могут быть нормальные железы на УЗИ. Рекомендовано проводить обзорное УЗИ брюшной полости пожилым хорькам.

Диагностические процедуры

100 МЕ человеческого хорионического гонадотропина (ХГЧ) внутримышечно однократно вводят не менее чем через 2 недели после появления отека вульвы. Если отек спадает через 3-4 дня после инъекции, то, скорее всего, имеется реминантный яичник. Иногда реакции на 1 инъекцию не возникает, что требует повторной инъекции через 7-10 дней. Если вульва остается опухшей после второй инъекции, то наиболее вероятной причиной отека является заболевание надпочечников.

Патологические находки

  • надпочечник увеличен, с неровной поверхностью, цвет изменен, структура железы изменена;
  • иногда обнаруживаются двусторонние опухоли;
  • может быть инвазия в печень, почки, полую вену или другие органы брюшной полости у некоторых пациентов с аденокарциномой надпочечников;
  • метастазирование встречается редко;
  • у самок может быть культит/пиометра;
  • микроскопически – гиперплазия коры надпочечника, аденома коры надпочечника, аденокарцинома или лейомиосаркома.

Лечение гиперадренокортицизма

Заболевания надпочечников у хорьков можно лечить терапевтически или прибегнуть к адреналэктомии. Решение о том, какая форма лечения подходит, является многофакторным. Следует учитывать, какая железа поражена (левая или правая), опыт и знания хирурга, тяжесть клинических признаков, а также возраст животного и сопутствующие заболевания.

Хирургическое удаление пораженных надпочечников часто является лечебной процедурой, в то время как терапевтическое лечение может вызывать достаточное уменьшение клинических признаков. В зависимости от обстоятельств может быть более предпочтительно терапевтическое лечение, однако, оно скорее является паллиативным, терапия назначается пожизненно и не влияет на размер опухоли надпочечников или потенциальное метастазирование.

Если клинические признаки ограничиваются косметическим дефектом (например, облысением), некоторые владельцы могут отказаться от лечения вообще. Но в этом случае владельцам следует сообщить, что метастазирование, хотя и редко, все же происходит, размер и катаболические эффекты опухоли могут стать значительными, а у самцов может развиться заболевание предстательной железы, которое может вызвать опасную для жизни питомца обструкцию уретры.
Стационарное лечение, как правило, необходимо пациентам с обструкцией уретры, с тяжелой депрессией и летаргией, в период послеоперационного восстановления (после адреналэктомии).

Хирургическое лечение

  • адреналэктомия часто является лечебной при односторонней гиперплазии коры надпочечников, аденомах и аденокарциномах;
  • следует осмотреть и прощупать оба надпочечника. Нормальные железы светло-розового цвета, однородные, размером 2-3,7 мм на 4-8 мм. Показаниями к удалению являются: значительное увеличение, неровная поверхность или изменение цвета, кисты, различия в текстуре;
  • если поражены оба надпочечника, часто рекомендуется удаление левого надпочечника и субтотальная адреналэктомия правой железы. Удаление обоих надпочечников может вызвать ятрогенную болезнь Аддисона;
  • всегда исследуйте всю брюшную полость во время операции, так как сопутствующие заболевания печени, ЖКТ, инсулинома, лимфома чрезвычайно распространены.

Терапевтическое лечение

Агонисты ГрРГ (Гонадотропин-рилизин-гормон), такие как дезлорелин ацетат (Супрелорин 4,7мг), могут быть эффективны, облегчая клинические симптомы от 8 до 20 месяцев. Мелатонин также может использовать для временного контроля клинических признаков, но теряет эффективность после 12 месяцев непрерывного применения.

Прогнозы

После хирургического удаление пораженной железы (желез) наблюдается уменьшение отека вульвы в течении от 2 дней до 2 недель, а волосяной покров возвращается к норме в течение 2-4 месяцев. Уменьшение размеров парауретральных кист или простатомегалии может произойти уже через 1-2 дня после операции. Реакция на медикаментозную терапию может варьироваться в зависимости от типа опухоли.

Хорьки с гиперплазией надпочечников или аденомами часто живут от 2 лет и более, даже без лечения. Кожные и/или урогенитальные симптомы будут ухудшаться без лечения. Карциномы редко дают метастазы, но если произойдет метастазирование, то прогноз будет неблагоприятным.

Если Вы сомневаетесь в диагнозе Вашего питомца и хотите получить независимое мнение, то можете обратиться за ветеринарной консультацией через мессенджеры, по телефону или заполнив форму на этой странице.